兒童腦癇及發展障礙資訊 Paediatric Epilepsy and Developmental Disabilities Hong Kong

兩周前有幸參與一系列關於身心受障人士權利 ( 聯合國殘疾人士權利公約 ) 以及復康的活動，最近也讀了一些受障年青人及其父母寫的網誌和書，對於身心受障作為一種身份 ( 即障礙與當事人是不可分割的 ) 和受障兒童作為一個人的權利有一些感悟。 Sue Robins 在題為 He is Down Syndrome 一文寫出了她跟兒子的一次交談，在談話中她提到兒子 Aaron 有唐氏綜合症，兒子看著她，感到有點迷惑並回應 : 「我是唐氏綜合症。」 Sue 以為兒子把文法攪錯了，於是便糾正道 : 「不對，你有唐氏綜合症。」 Aaron 很堅決地重複 – 這次他有點不耐煩了 : 「不對，媽媽，我是唐氏綜合症。」 Sue 猛然發覺搞錯的不是 Aaron ，而是自己。 Sue 問自己憑甚 麼 去說兒子是或不是甚麼 ? 有多了一條染色體的是 Aaron ，不是 Sue 。她進一步想想，父母時常用一些令自己舒服一點的語言來將自己與身心障礙隔開，她自己這樣過了 16 年，還曾理直氣壯地向醫護人員講解人先行的說法。所謂「人先行的說法 (person first language)」， 即要說 person with a disability/disabilities ，而不是說 disabled person。近年在英語為主的地區，有些受障人士為自己發聲，認為自己有權用自己認為對的方法去形容自己，他們認為受障是一種身份，無需忌諱，先說人後說障礙，也不見得社會對受障人士特別人道，再者，要先說對方是人，大家才知道那是一個人嗎? 這也太可笑了。所以受障人士覺得不需轉彎抹角，不需找藉口迴避面對身心障礙及其衍生的社會問題。成年的受障人士對於一些「折衷」的說法，例如「特殊需要」、「有不同能力 (differently abled)」特別不滿，認為這些都是因社會歧視身心障礙而生的產物，是社會(包括受障人士的父母)覺得身心障礙是可憎的東西，要將之從人分割，並盡量遠離。對於非受障人士對受障人士說應用人先行的說法，受障人士認為是不合理，並感到憤怒。 Aaron的一句話， 完完全全推翻了這種人先行說法。 一個簡單的對話，幫助了 Sue釐清自己和孩子各自的位置。她 意識到在分享關於 Aaron 的事前，要先問准兒子 ( 雖然一般人相信智障人士並不能

(作者: Sarah Tam / Bonnie Lai) 由 孩子 第一次 發作，到確診腦癇，對於父母來說，每一件事都 是非常緊急的，到 公立醫院求診、 EEG 、 MRI 、基因測試、確診、治療 ... 統統都要立刻做！病一定要馬上治好，原本好端端的孩子，今天見了醫生，兩天後便會回復原狀吧？兩天後還沒復原，那兩星期要好起來了吧？再看 抗 癇藥，副作用都那麼恐怖，一定要吃嗎？那當然是越快不用吃越好，既然發作已沒有了，可否立即停藥？ 可惜，腦癇並不會很快好起來而很快可以停止治療。國際間的共識是，腦癇是一種慢性病，在最順利的情況下，孩子用的第一種治療方法已能有效控制發作，一般情況下，這種零發作 (seizure-free) 的狀 態 要持續一年，才可考慮根 據 醫生訂 立 的時間表逐步遞 減 藥 物 用量直至零，在無藥物的情況下也不發作 (seizure-free, med-free) ，可說是「痊癒」。我不能在這裡寫出一個「痊癒率」，因為腦癇症從病因到呈現方式都是十分多元的，見到患有腦癇的孩子「痊癒」了，父母當然希望自己的孩子也是幸運兒，但自己的孩子與「痊癒」的孩子所患的腦癇，成因可能是完全不同的。這難免讓父母覺得很洩氣。所以在這條漫長的路上，冷靜和接受是兩件很重要的事。 冷靜，是要在孩子經歷第一次發作後，儘管情緒高漲，父母也要臨危不亂，要有準備為孩子在醫院爭取所需的檢查，不要假設醫院急症室的人員每一位都認識腦癇及知道如何確診及治療，事實上很多醫生和護士都未接觸過腦癇發作，在分流過程中，只能協助孩子盡快到病房，再由兒科和腦科醫生安排檢查。檢查的順序是「由淺入深」，而先後次序有時也會受該檢查原有輪候人數影響，例如公院的 MRI 輪候時間一般都是以月計，所以緊急的情況下，醫生可能會安排 CT 檢查去排除嚴重結構性問題和腫瘤的可能。腦癇的話，最重要的資料往往來自 EEG ，可惜在香港的公立醫院，標準的 EEG 時間是 30 分鐘，若孩子未有在該 30 分鐘發作，腦電波亦沒有所謂的發作後狀態 (postictal state) ，那有可能會被誤診為沒有腦癇，父母不但要用更大力氣去否定初步診斷，要再安排 EEG 亦要輪候的 . .. 但無論如何， EEG 也是很重要的檢查，即使第一次 E E G 沒有甚 麼 發現，孩子發作情況持續的話，家人也要

腦癇及受障兒童的家人在許多不同時點都要為孩子做決定，由於這些決定對孩子的健康及發展有深遠影響，而醫護人員亦不是在家人需要做每一個決定的時候都能提供充足的協助及資料，家人有時會因需要作出關乎子女的決定時感到焦慮和不安，這些情緒要怎樣處理呢 ? 而且要做的決定迫在眉切，家人可怎樣做 ? 以下是 Robert Nickel 醫生在 1996 年列出的一些問題，旨在協助家人在面對為孩子做重大醫療保健或干預決定前可理順思路。 我試圖針對哪些典型症狀 ? 我正在考慮的治療方法是否針對這些症狀 ?  我希望看到甚麼具體的正面治療效果 ( 正面的意思是從沒有到有，而不是好或不好 )? 這種治療會帶來哪些短期和長期影響 ? 這些影響會有多快出現 ? 有甚麼證據表明這種治療會給我的孩子帶來預期的好處 ? 如果沒有臨床實證， 治療背後的理論是否符合對我孩子病情的瞭解和理解 ? 這種治療有哪些潛在副作用 ( 包括醫學、情感和行為 )? 這種治療能否融入孩子目前的學習及生活計劃 ? 被考慮的治療是否能與孩子現有的其他治療以及孩子和家庭其他優先考慮的事項、費用和時間限制融合 ? 孩子本身的狀況中有沒有哪些禁忌使得他不能接受被考慮的治療 ? 我是否需要向更多專業人員或其他曾接觸這種治療的家庭索取補充資訊去做出決定 ? 在決定讓孩子接受治療前 , 是否有任何紅旗 ( 值得注意的事項 ) 我應該考慮 ? 例如治療適用於多種不同病患的病人、能改善多種不同病徵、沒有副作用、治療的利潤率十分可觀，但只有少量及低質素的支撐證據 ; 如果有極力推介的聲音，推介的治療是否會令推介人得益 ( 傳銷 )? 若推介人本身是受障兒童父母，哪推介人的孩子在治療前的情況跟自己孩子的情況在種類上和程度上有多可比 ?  如果決定讓孩子接受治療，在實施治療之前、期間和之後，專業人員和家人應該評估哪些環節來跟蹤進展情況 ? 誰來幫家人做這個過程 ? 我要給這種療法多少時間去決定應繼續或終止 ? 現今通信科技發達，很多人都會利用互聯網找資料或在通信平台上提問，希望能找到曾用過某種治療的家庭，獲得更多資料去協助自己做決定。以上的問題有助於讓資料獲取的過程。家人在找資料時，亦可留意自己的思考模式，會不會有某些慣性或偏倚 ( 以上第 8 條 ) ，也可留意一下所謂的確認偏誤 (confirmation bi

在《兒童及青少年的複雜腦麻痺》 (Children and Youth with Complex Cerebral Palsy: Care and Management) 一書裡，有一章是專門討論輔具的，裡面有些重點對腦麻兒童家 庭 很有用，所以特別將部份翻 譯 成中文分享。 文章主要針對大肌功能分類系統 (GMFCS) 3-5 級孩子的輔具需要提意見，兩位作者是在美國醫院執業的專業人員，所以部份討論只反映美國的情況，但有些要點卻是在香港都適用的。例如文中的儀器及輔具配置藍圖，假設耐用的輔具每五年更換一次，在香港沒有特別的指引說明輔具可用多久，過程比較彈性 ( 或鬆散 ) ，也沒有特別要求醫生及專業人士如何就輔具與家人溝通，家人較多遇到的情況是公立醫院的醫生及專業人互相推搪，甚或把責任推到特殊幼兒中心或特殊學校的情況也有。個別非政府輪椅中心亦可能嚴格要求學校治療師的轉介，在家人查詢輔具選擇時只提供一個選擇，並未能提供公平的一站式服務。所以，家人本身對輔具的基本了解及概念 ， 對整個流程得以順利過渡至關重要。有時，治療師與輪椅中心或輔具供應適的溝通，家人可能需要主動補漏，盡量避免過程中的出錯。縱使專業人員因各種原因未能幫忙，但家人可記著目標是讓孩子盡早得到適當輔具的支援，可先放下人員和選擇上不理想的情況，想辦法滿足孩子的需要，會令事情有更好的結果。 輔具需要的評估及選購過程 第一步 : 轉介並安排評估 第二步 : 邀請合適的專業人士參與評估 第三步 : 評估當事人的輔具需要 第四步 : 申請資助及訂購 第五步 : 輔具到貨、調校、教育 ( 向用者及照 顧 者講解使用方法 ) 及跟進 孩子的醫健團隊中任何一人都能協助指出孩子有需要進行輔具評估，雖然評估團隊最理想是能包括職業治療師、物理治療師、言語治療師、義肢及矯型專家、兒童發展科醫生、復康工程師及輔具生產商代表，但現實中比較難集結完整的團隊，而孩子的輔具配置不應因完整評估團隊的集結而受到阻礙。 當事人輔具需要的評估是整個過程中最重要的環節，因為對孩子功能情況的理解，會對輔具能否協助孩子和家人達到他們的目標有關 鍵 性的影，即輔具的選購或配置應與孩子的需要有緊密的聯系，輔具可以設計得很好，價錢亦會很貴，但若不能滿足孩子特定的需要，那就只是一件廢物。 訂

早前訂購了由台灣結節硬化症協會出版的《快門下的幸福》電影書，高雄長庚醫院兒童神經科醫師張瑛玿為書寫了短序，簡短而深刻地描寫了家人面對孩子患病及 / 或受障的情況。身為香港人，台譯版的中文我看不慣，文字意思看懂了，也很感動，但還是很想看看引文的原貌，怎料原文是德文，所以我只好引述英譯版。無論如何，原作者簡單的幾句話，已把受障兒童家庭情況描 述 得很清晰、很到位。還沒有到達這種「境界」的受障兒童家人，可能會覺得原作者和醫師都把事情過份簡單化，其實幸福本來就不是特別複雜的事，「幸福很難達到」充滿主觀成份，孩子的情況，可改善的父母可盡力去改善，父母有絕對權力去改善的，其實是自己的心境與心態。 幸福是甚麼? 高雄長庚醫院兒童神經科醫師 / 張瑛玿 幸福是甚麼 ? 我們在腦海中立刻浮現一個幸福家庭的景象 : 父親溫文儒雅，母親高雅嫻淑，兒子健碩聰明，女兒可愛依人 …… 這個幸福家庭的景象，就像是元宵節紙燈籠外圍的薄紙，圖案美麗，一不小心蠟燭傾斜，就會燒成灰燼，同樣地，只要家庭成員任一人表現出脆弱或生病，這個幸福的景象立時瓦解灰滅。 相反地，當生命嚴苛地讓這些影像一個個落空時，裸露的蠟燭，卻用一點一滴地燃燒自己，日日夜夜地照顧孩子，而迸發出光與溫暖，散發出生命的柔軟與堅強。而真正的幸福，就在凝視孩子眼睛深處，暼見令人悸動的一閃蠋光輝映，雖短暫的像快門一按，卻讓父母心頭震動不已，餘意裊繞，久久不停 …… 這本電影書，結合照片、背景音樂、採紡花絮，介紹四個結節性硬化症家庭的故事，以不同的視角，生動的筆觸，美麗的相片，如實地看見，一個個家庭裡暗藏著的幸福。 一翻開書，很快地會被其中細緻涓長的愛所吸引觸動，不自主地一直往下讀，我想到了海寧格在《心靈之藥》所寫的 : 「對父母來說，擁有一個障礙的小孩猶如人生的所有期望被命運劃破一刀 … 但是當父母同意自己的命運，也同意小孩的命運，走在這條特殊的道途上，將會獲得一種特別的力量，也會對人生的意義有另一層特殊的了解，這是其他命運道途所不能領會的禮物。 在命運嚴苛的考驗下連結人生的深度，這樣的家庭將會經驗到超乎表面的幸福、愛和人生 …. 這不單單是個個人的命運而已，這種命運也帶著一份治療的品質影響周遭的環境，遠超過家庭的範圍。通常旁人會為有障礙小孩的父母感到遺憾，覺得他們運氣不好。 然而，如果仔細看看這些家庭

腦部是一個人的中央控制中心，腦部受損或不能正常發展，孩子的機能便會受影響。在 腦麻痺 一文提到腦麻痺兒童有可能會有視障，但這時孩子的眼球結構往往完好無缺，即眼科醫生在檢查眼部時並不會發現異常的地方，但孩子不像其他幼 兒 般會追視，好像「看不見」似的，是甚麼回事呢 ? 如果不是眼的問題，那就是腦的問題了。一般人能「看見」，是因眼睛能把進入眼球的光變成信號，再傳送到腦部解讀，那麼我們便看見了。但若大腦跟視覺有關的部份受傷了，那信號就不能解讀，就會視而不見。這種視覺問題叫大腦性視障 (Cerebral Visual Impairment ，簡稱 CVI) ，在嬰兒抽搐腦癇症 (Infantile spasms) 患者身上較常見，但其他腦病變患者、或曾中風者都有機會有 C VI 。既然腦部的傷患是不能逆轉的，那 麼 有 CVI 是否就永遠看不見呢 ? 在討論 C V I 之前，大家可看看以下刊載於 C VI Scotland 的 8 點提示 :  你 能做的每件事，都是你已 學 會 的 事 : 像 說話 、 穿 衣、進食、 交朋友 、彈奏 你喜歡的音樂 和 閱讀 ，這一切都是你一直學習做而已學會了的事， 學習不僅僅 會 在學校發生！ 我們從發生在我們身上的事情中學習 ， 我們用五感 : 視覺 、 聽覺 、 觸覺 、 味覺和嗅覺 來學習 。 如果我們看不 見 ， 事物 的外觀 並不能讓我們 學到什麼 ； 如果 我們 聽不 見，事物的聲音也不能讓 我們學到什麼 ， 其他感官 亦然 。 一個人看不到或聽不見的原因有很多，包括先天發育不全、病患和創傷。 每當你和一個有 CVI 的人在一起時，你需要考慮他們能看到和理解的東西， 而不是你能看到和理解的東西 。這意味著您必須了解 CVI 如何影響這一個人，因為 CVI 對每個人的影響都是 不同 的 。 你 越能 使事情變得更 易看到 和理解， 有 CVI 的人就 能 學得 越好 。 只是看到或聽到某些東西並不 代表 你 已 理解它 ，當 你看到新 事物時 ，通常 要有人解說一下你才會明白 。這意味著你可能 用相當不同的方法去 幫助 有 CVI 的人學習， 無論是 家裡 、 學校 還是戶外 。 而要配合的人 不只是你 一位 ，而是 有 CVI 的 人 身邊的 每個人。 你 和 你與你一起的 CVI 患者 都

腦麻痺 (cerebral palsy ，簡稱 CP) 泛指影響動作和姿勢的發展障礙 ，這些障礙源於發展中的中央神經系統內的非進展性損害，即兒童的中央神經系統每天都在生長，即使中央神經系統內的傷患並沒有擴大或惡化，但患者的徵狀可能隨時間推移而有所改變。由於中央神經系統控制各種身體機能和動作， 患者 除了 活動能力 可能受影響外 ， 也 可能出現視覺、聽覺、感知、 吞嚥、 認知、溝通、行為方面的失調 以 及 腦癇症，近年的調查也顯示 CP 患者會有同時患上自閉症 / 自閉頻譜失調症以及其他情緒病的可能 。 在大眾認知中，腦 麻痺 往往被認為是先天或難產問題，可以用產前檢查 ( 在發現胎兒有異常情況便建 議 父母終止懷 孕 ) 、防止早產的手段或剖 腹生產 令 腦麻痺 發生率下降。但 腦麻痺 的定義在近年有所改變 : 兒童在 3 歲或以下時 ( 包括產前或生產時 ) 中央神經系 統 因外部創傷、缺氧或各種感 染 而受到傷害，影 響 到幼兒的發 展 ，即可定性為腦麻 痺 。換言之，除了先天腦部發育或遺傳或基因突變問題外，幼兒期的後天創傷也會導致小孩患上腦麻 痺 。雖然近年幹細胞及生物科技研 究 發展迅 速 ，但到現時為止並沒有很扎 實 的證 據 顯示中央神經系統的損 傷 能夠逆轉，言下之意是腦麻 痺 並沒有根治的方法。但需要強調的是，大部份患上腦麻 痺 的孩子還是會生長會發展的，他們的身體功能會受到不同程度的影 響 ，有些腦麻 痺 患者在功能上可能與一般人分別不大，但也有些孩子會面對較嚴重的障礙，需要較多的支 援 ，而孩子會終生受影 響 。 那為甚麼要在這個網誌寫腦麻痺呢? 其實腦癇和腦麻痺很多時是同時出現，有些孩子的確診可能是基因病，腦部受到影響，除了有腦癇外，發展也受到影響，亦有一系列因中央神經系統受損或發育不全而產生的問題。腦麻痺是一種有很長歷史的身體狀況，研究較多，腦麻痺的確診，就是給父母和照顧者多一個關鍵詞去為孩子物色合宜的治療、教育和支援。而且，父母和照顧者亦可透過不同的社交渠道與其他照顧者交流照顧心得，找到同路人，就不用再感到孤立無緩。 腦麻 痺 的分類 腦麻痺可按其肌肉張力異常的情況劃分為痙攣型 (spastic) 、徐動型 (dyskinetic) 、共濟失調型 ( ataxic ) 及混合型 ( 上述三種情況的混合 ) 。