腦麻痺 Cerebral Palsy

腦麻痺(cerebral palsy，簡稱CP)泛指影響動作和姿勢的發展障礙，這些障礙源於發展中的中央神經系統內的非進展性損害，即兒童的中央神經系統每天都在生長，即使中央神經系統內的傷患並沒有擴大或惡化，但患者的徵狀可能隨時間推移而有所改變。由於中央神經系統控制各種身體機能和動作，患者除了活動能力可能受影響外，也可能出現視覺、聽覺、感知、吞嚥、認知、溝通、行為方面的失調以及腦癇症，近年的調查也顯示CP患者會有同時患上自閉症/自閉頻譜失調症以及其他情緒病的可能。在大眾認知中，腦麻痺往往被認為是先天或難產問題，可以用產前檢查(在發現胎兒有異常情況便建議父母終止懷孕)、防止早產的手段或剖腹生產令腦麻痺發生率下降。但腦麻痺的定義在近年有所改變: 兒童在3歲或以下時(包括產前或生產時)中央神經系統因外部創傷、缺氧或各種感染而受到傷害，影響到幼兒的發展，即可定性為腦麻痺。換言之，除了先天腦部發育或遺傳或基因突變問題外，幼兒期的後天創傷也會導致小孩患上腦麻痺。雖然近年幹細胞及生物科技研究發展迅速，但到現時為止並沒有很扎實的證據顯示中央神經系統的損傷能夠逆轉，言下之意是腦麻痺並沒有根治的方法。但需要強調的是，大部份患上腦麻痺的孩子還是會生長會發展的，他們的身體功能會受到不同程度的影響，有些腦麻痺患者在功能上可能與一般人分別不大，但也有些孩子會面對較嚴重的障礙，需要較多的支援，而孩子會終生受影響。

那為甚麼要在這個網誌寫腦麻痺呢? 其實腦癇和腦麻痺很多時是同時出現，有些孩子的確診可能是基因病，腦部受到影響，除了有腦癇外，發展也受到影響，亦有一系列因中央神經系統受損或發育不全而產生的問題。腦麻痺是一種有很長歷史的身體狀況，研究較多，腦麻痺的確診，就是給父母和照顧者多一個關鍵詞去為孩子物色合宜的治療、教育和支援。而且，父母和照顧者亦可透過不同的社交渠道與其他照顧者交流照顧心得，找到同路人，就不用再感到孤立無緩。

腦麻痺的分類
腦麻痺可按其肌肉張力異常的情況劃分為痙攣型(spastic)、徐動型(dyskinetic)、共濟失調型(ataxic)及混合型(上述三種情況的混合)。

痙攣型：

約70-80%腦麻痺兒童都會有痙攣問題，主要成因是腦內的機動皮層(motor cortex)受損。患者的肌肉張力會過高(hypertonic)，以致姿勢或動作異常。有關問題可於下列情況呈現：因臀部肌肉僵硬以致難以更換尿片、站立時雙腳呈交叉姿勢、用腳尖走路、手握成拳，及吞嚥困難。患有偏側痙攣型腦麻痺的兒童會過早(在 18 個月或之前)偏用左或右手。下肢痙攣型腦麻痺患者在步行時髖及膝關節會屈曲，並可能出現併發症，如關節攣縮(contracture)、髖關節脫位(hip subluxation)和脊柱側彎(scoliosis)。

徐動型：

約6%腦麻痺兒童會有不自主動作問題，主要成因是基底核(basal ganglia)受損。兒童會不由自主及不受控制地重複特定的動作。說話時可能會表情扭曲，或因口肌張力問題以致語句含糊。

共濟失調型 :

約6%腦麻痺兒童會有共濟失調問題，主要成因是小腦(cerebellum)受損。兒童的姿勢會不穩定和動作不協調。他們亦不能有效掌握自身和所處空間的關係(proprioception)。

腦麻痺也可按受影響的部位分為偏側(hemiplegia/unilateral)、下肢(diplegia/bilateral)或四肢(quadriplegia/tetraplegia)幾類。

腦麻痺的三大分級系統

以上的分類方法比較表面，並未能有效協助醫護人員及其他專職人員支援腦麻痺患者，而且醫護人員間可能缺乏一致性，在與家人溝通支援策略時，往往會有很多局限。近年有專家發展了用於腦麻痺的三大分級系統，分別是大肌功能分級系統(Gross Motor Function Classification System，簡稱GMFCS)、小肌功能分級系統(Manual Ability Classification System，簡稱MACS)和溝通功能分級系統(Communication Function Classification Systems，簡稱CFCS)，目的在於準確描述患者在三大日常生活範疇中能做到甚麼，讓家人和社區專職人員能更有效地配合和協助患者參與社交和學習，促進身心健康。

大肌功能分級系統

大肌功能分級系統把腦麻痺患者的大肌功能分為五級，不同年齡區間(2歳前; 2- 4歳以下; 4-6歳以下; 6-12歳以下及12-18歳)會有不同的評估條件。

詳細GMFCS資料可參見: https://canchild.ca/system/tenon/assets/attachments/000/000/082/original/GMFCS-ER_Translation-Traditional-Chinese.pdf

小肌功能分級系統

小肌功能分級系統適用於4-18歲的兒童及青少年。

詳細MACS資料可參見: http://www.macs.nu/files/MACS_Chinese.pdf

溝通功能分級系統

溝通功能分級系統主要用於描述腦麻痺兒童、青少年或成人在日常生活溝通方面的積效，溝通方式除口語外，還包括如發聲、眼動、面部表情、手勢、手語、圖卡、口語發聲系統及其他各種非口語溝通方式。

詳細CFCS資料可參見: http://cfcs.us/wp-content/uploads/2018/11/CFCS_Chinese_Traditional.pdf

如何幫助患有腦麻痺的兒童？

腦麻痺是一種受障情況(disability)而不是一種疾病，腦麻痺兒童需要的是支援及預防多於醫治，在預防方面，主要希望盡量延遲及減低患者因肌張過高而生的痛楚和肌骨及關節變形問題。預防手段主要是讓家人及照顧者意識到問題所在，如有些姿勢可能會加速問題惡化，就盡量避免。雖然很多家人都想孩子能盡量多獲取技能，趕上同齡兒童，但家人也應顧及孩子的局限，以免造成身心傷害。腦麻痺中的肌肉痙攣，是神經系統的問題，是神經信號讓屈肌(flexor muscle)異常收緊，導致肢體變形及令孩子感到痛楚。傳統做法是要家人和照顧者努力「拉筋」，但這種做法的成效欠缺實證，不是完全沒用，但對嚴重痙攣兒童應適可而止，不是越嚴重就越要拉，肌肉屈得很緊，硬拉會令孩子受傷，這樣更得不償失。對於腦麻痺兒童的大肌教育和訓練，家人和醫護及專職人員應小心觀察並共同根據孩子的個別情況籌劃合適、平衡的治療和教育計劃。此外，醫護及專職人員亦應主動與家人討論孩子所需的輔助器材，並提供採購辦法及資助資料。輔具除了幫助預防某些問題外，也可讓孩子能更多參與社區活動。

在處理肌肉及動作問題時，有時候會用上藥物，旨在減低肌肉張力問題和不自主的動作。施用藥物的方法包括口服藥物、於脊髓灌輸藥物以及在痙攣的肌肉注射藥物。 常用的藥物為口服巴氯芬(baclofen)、安定(diazepam)、替扎尼定(tizandine)、丹曲洛林鈉(dantrolene sodium)和苯海索(benzhexol)，脊髓灌輸巴氯芬(baclofen)以及注射苯酚(phenol)和肉毒桿菌毒素(botox)。

除了藥物，矯形外科手術可有助矯正關節變形情況，例如髖關節脫位是在腦麻痺兒童身上常見的，為了能及早發現問題、處理及作出生活上的調整，已確診腦麻痺的兒童應定期(每6-12個月)做x光檢查監察情況及與骨科醫生討論，髖關節脫位問題以移位百分比分為6級，一般在移位百分比大於40%或在過去一年單年移位百份比轉變大於10%就會建議做手術改善問題。移位40%以下則可能建議家人及照顧者盡量用輔具把孩子雙腿分開，並避免做會令情況惡化的訓練(例如小孩用不能讓雙腿分開的企架)。

某些兒童可透過在脊髓施行手術，選擇性切斷部分脊神經後根(selective dorsal rhizotomy，簡稱SDR)，可減輕痙攣狀態。

此外，部份腦麻痺兒童面對肌肉協調問題，喉嚨咳嗽反射並未能有效將快要誤入肺部的食物推出，導致食物吸入肺部(aspiration)，引致吸入性肺炎。為減低吸入性肺炎風險，職業治療師和言語治療師可能要向家人提供餵食注意事項，例如要讓孩子坐直，並把食物加稠，每口食物份量要較小，也要給予孩子充足的時間吞嚥等。雖說肺炎可用藥物醫治，但肺炎本身是可以致命的。在某些個案中，醫護人員在評估後若認為吸入性肺炎風險太高，會建議孩子接受胃造口(g-tube)手術，讓食物直接輸入胃部，去除食物在吞嚥時誤入肺部的可能。

腦麻痺兒童的教育及人生

香港有一系列的學前服務，為患有腦麻痺的兒童提供治療及訓練。在學齡兒童方面，除了繼續在醫院專科門診接受治療之外，教育局亦有為在主流學校就讀的患者提供支援服務。 而考試及評核局亦會視乎需要，在公開考試中給予特別安排。至於需要較多支援的學生則可入讀特殊學校，當中部分學校亦有提供住宿服務。患有腦麻痺的兒童，透過適當的協助，也可以與人溝通、接受教育和獨立工作。社會各界一向對身心受障人士的看法都是傷患先行，反而忘了孩子本身作為一個人的權利，在社會運動活躍份子多年努力後，社會開始關注身心受障人士的權利和地位，雖然社會對受障兒童和成人的態度還有非常大的進步空間，但轉變往往不能一蹴而就，過去數年的倡議和認知推廣運動，可說是個好開始。加拿大的Canchild近年根據世界衛生組織為殘疾人士籌組的國際機能分類(International Classification of Functioning)，為兒童和青少年設計出6個F字頭的英文字，分別是Function(功能)、Family(家人)、Fitness (體能)、Friends (朋友)、Fun (樂趣)和Future (未來)，讓大眾可更正面地與跟腦麻痺並存的孩子互動，而不是把孩子當成一個病症。

香港衛生署關於腦麻痺的資料: https://www.dhcas.gov.hk/tc_chi/public_edu/files/SeriesII_CerebralPalsy_Chi.pdf