兒童腦癇及發展障礙資訊 Paediatric Epilepsy and Developmental Disabilities Hong Kong

這是受障人士時常聽到的，而說這話的人通常都覺得這是一個讚許或祝福。說完這句，他們常常會加上「不要擔心，我並沒有因為這樣覺得你很懶惰/愚蠢/麻煩/弱！」。 雖然說這話的人通常都心懷好意，是想讓聽者覺得受障並不是很差，這是用來安慰人的。但有時儘管這個人說他很愛受障人士，他們還是在暗示他對普遍受障人士的負面想法，那種愛是施捨，是可憐，而不是兩個地位平等的人之間的愛。 其實，一個受障人士並不會因為你覺得他看起來不像受障而停止受障的， 他們深深知道自己的狀況，而你說了這話，他們現在也知道你覺得身心障礙本身是負面的。 他們反而會擔心你不能理解及包容他們的限制，或因你覺得他們「不像受障」，或障礙程度並不足以讓你去協助他們完成某些事。 不被認為是受障或被認為不夠受障是一個很真實的健康風險，這表示 受障者 更難獲得某些支援（包括經濟支援）或一些讓 受障者 能健康生活的東西。這對於有「看不出的障礙或疾病」的人來說是很大的問題，因為他們需要用額外的氣力、精神和時間去證明他們的障疾，才能獲得本應是基本權利的支援。 試想像對著一個有嚴重花生敏感症的人說「你看來不似有花生敏感啊！」， 你會覺得這是對他的讚許嗎？ 會令他覺得自己比他人強一點嗎？你覺得這個人會安心和你用餐嗎？ 很多有長期病患的人不喜歡被病患阻礙生活，被病患變成受障，但很多時候，病患是否將人變成受障，並不是我們可以選擇的。 有些人會選擇用盡所有辦法，去「衝破」障礙，或投資很多精神時間去顯得「正常」。但也有些人會選擇將終身障礙視為自己人格的一部份，就像是天生用左手，天生同性戀，或天生特別喜歡某些食物一樣。受障人士的差異並不自動令他們比其他人差， 無論受障人士喜不喜歡自己的障礙或疾病，這也是他們的一部份。 受障人士如何看待或稱呼自己及他的障礙，並不是由他人去決定的。 你在街上碰到一個陌生人，你會對他說「不要擔心，我並不將你視為醜陋」嗎？這肯定不是一個讚美吧，如果將醜陋變成受障或其他非主流身份如同性戀、少數族裔呢？如你不會這樣去稱呼其他非主流身份人士，那為什麼就可以用這種眼光去看受障人士呢？ 其實這個問題也跟「不要讓你的身心障礙成為你的身份」論述息息相關。 身心障礙或長期病患一直被視為非常負面的東西，既然這麼負面，當事人要為此覺得驕傲，某些人是完全不能想像或理解的。 說「你看起來不像受障啊！」常常被視作鼓勵受障人士去活得更豐盛的工具，但這

香港公立醫院的兒童及青少年深切治療部  (PICU) 外的電梯大堂是個很特別的地方，電梯大堂當然有很多人來往，最會在這個電梯大堂等候的人是孩子在 PICU 留醫的父母，間中會有小孩子在這裡與手機為伴，因為只有病童父母能進病房，小孩不能進去看弟妹，家裡沒有成人可暫托，也唯有在電梯大堂等父母。如病童有危急情況，父母需要作出重大決定，醫生也會在這個人來人往的空間跟家人討論。這天我在電梯大堂見到昨天見過的太太，昨天我們在大堂等進去探望時聊了兩句，她說她心很累，很擔心 6 歲的孩子，但她說孩子很懂事，她陪不了孩子，孩子也不會投訴。她兒子住的房間與我女兒住的房間中間隔著一面牆，有半面牆是玻璃，我能在女兒的房間見到對面的情況。今天我在探病時間開始前早到了十分鐘，見到那位太太就打了招呼，她旁邊坐著一位男士，她沒有介紹，再跟我說她很累。過了一會兒，有兩位外科醫生跟太太和旁邊的男士說孩子現在情況危殆，對藥物反應並不理想，再看 30 分鐘左右沒改善就要 為孩子開肚，減低腹腔壓力，待腸消腫後才縫合，期間用膠片蓋著，如幾天後仍未消腫就換膠片再等一下，醫生續說這個手術是他們做過的，如順利消腫縫合，應該不會有嚴重後遺。 然後 ， PICU 主管及屬下醫生加入說明孩子 情況有多危重 ， 如腎已開始衰竭，要考慮洗血等等。 醫生團隊解釋到這裡，確認家人當刻沒有問題後，就趕緊進去病房內準備手術同意書，這時剛好是探病時間開始，我正動身要進房，那位太太一臉徬徨向我走過來說不知如何是好，我留意到她丈夫在醫生解釋 開始 前到這一刻都沒說過半句話，我覺得有點尷尬，但也跟太太說了些安慰說話。就算昨天見過一面，我也是個陌生人，要安撫太太，陌生人怎會是比丈夫更適當的人選？丈夫不說話可否也牽一下太太的手或讓她靠一下？怎料職員這時說我孩子正在接受護理，我還 未 可進 病房 ，於是我唯有 緊張 地坐 下來 ，渡過了令人坐立不安的十五分鐘 ...   電梯大堂內這時只有這對夫婦、保安員和我，太太開始不停說話，很想丈夫給她反應，「這麼危急我才叫你來，你覺得要怎樣？」「我真的很心痛！」「我只想孩子快樂成長，我不要他這麼痛苦！」，但丈夫繼續一言不發。 我跟她說先保住孩子的命，暫不要想太遠，但太太的心思已向最暗處鑽，激動地說我不明白，要這樣敞開腹腔，會發炎，說不定孩子以後就要在醫院長住，如果這麼辛苦不如死了算。太太大概知道我女兒嚴重受

作為受障兒童的父母，特殊需要這個詞你可能已經聽過無數次：特殊需要孩子、特殊需要父母、特殊需要學校、特殊教育需要  (special education needs  或簡稱 SEN) 。 這個詞遍布在社會任何角落，在香港，就連政府的司局也將特殊需要這個詞用在官方文件裏面。但是近年， 身心障礙社群開始請大家停止使用特殊需要這個已經過時的詞。 為什麼要不用特殊需要這個詞呢？ 「特殊需要」增強對身心障礙的污名化 特殊需要是個委婉詞， 它的生成是要避免使用另一個大眾認為負面的詞語。委婉詞並不是在所有情況都有問題的，例如我們會說洗手間，而不是說大小二便的地方。 但是，每當我們用委婉詞的時候，就表示我們正在隱藏或淡化某些事情令人不愉快的東西。而在特殊需要這個例子中，這個令人不愉快的東西就是身心障礙。 一項 2016 年的研究 顯示， 大眾對被形容為有特殊需要的人的觀感，比被形容為有身心障礙的人的觀感為差，表明特殊需要作為一個委婉詞很無效。 這也證明說特殊需要，並不是比說身心障礙，更加有禮貌或正面。 ­­ 特殊需要這個詞之所以存在，就是因為大家都不想提身心障礙。這樣非受障人士，特別是父母和教育工作者可避免形容孩子為受障，因為他們覺得身心障礙是猶如臭襪般令人厭惡的東西，是悲劇、地獄、前世做了壞事的報應等等。但是，身心障礙 在本質上 並沒有好 壞， 他是人作為人自然的一部份。在香港，統計處在 1999 至 2000 年期間進行的 調查 顯示，香港有 53 萬身心受障及長期病患人士， 而這個數並未包括約 7-9 萬智障人士。 其實，每個人活到老的時候都會經歷功能衰退，都會變成受障。有些身心障礙可能比較令人困擾，甚至是威脅生命的，但有這些身心障礙的人並不應該被污名化。身心障礙這個詞是中性、事實性的， 他並不需要由其他的詞取代。  當成人用特殊需要這個詞去代替身心障礙時， 其實就是在藐視受障者的身份的組成部份， 這對兒童來說是有其有傷害性的。許多身心受障的兒童自信較低，因為他們知道家人因為他們「 不正常 」而感到哀傷， 而他們的朋輩可能也避開甚至欺凌他們。當你身邊的人都用行動或語言來說，你的組成部份不夠好，你當然很難接受自己。 父母透過準確的語言及教會孩子為自己的全部  –  包括身心障礙  –  而感到驕傲，能幫助孩子長大成有強大內在資源的成人， 就算孩子有智障，未必能完全明白家人所說的

研究顯示大家對身心受障人士都有很多自己不為意的偏見， 而專家認為這些偏見是很難被發現的。 你能察覺自己有時候不經意地歧視受障人士嗎？ 就算是很好的人，他們也可能會展現對受障人士的偏見。  健全主義(Ableism) 是基於非受障人士就是理想的人類這個假設，其實，沒有障礙也不一定是健全，沒有病也不一定是健康，所以筆者傾向使用「非受障」去形容沒有受障的一般人，而不用健全或正常(normal)這些詞。「正常」源於統計學上的「常態分佈(normal distribution)」，是統計學上其中一種最常用的機率分布形態（概率分佈），例如一群人身高各異，平均身高是1.6米，那高於或矮於1.6米一或兩個標準差 (standard deviation)都可被定義為「在正常區間以外」。不過，一般人都會覺得「不正常」是負面描述。例如，一個人智商高大家會說他很聰明，不會說他智力不正常，但大家就很習慣說一個智商低的人智力不正常。一個人有多不勝數的特質，怎樣的人才算是最接近平均？每項參數都很平均就很好嗎？為甚麼我們覺得正常那麼重要，而不正常就那麼糟糕呢？這是任何人都應該思考的問題，無論你或你的家人是否受障，我也想邀請你思考一下「正常」對你的意義是甚麼。  以下是改編自華盛頓郵報根據受障自我倡議者(self advocate)和學者設計的一個 小測驗 ，讓讀者能多了解甚麼是健全主義思維。請讀一下以下的例子，想想你在遇到這些情景時，一般會怎樣反應。然後，你可看看受障人士對這些情景有什麼感受。 Loading… 做完了小測試，希望你對身心障礙和健全主義有多一點的理解。   健全主義的價值和信念，在社會中已存在多時，一般人在成長中已把這些價值和信念內化，要扭轉這些根深蒂固的偏見，並不容易。   儘管是和身心障礙息息相關的受障人士本身和照顧者，有時也會不知不覺地歧視身心受障的人或是障礙本身。 要避免無心地歧視受障群體，我們必須多了解受障人士的親身經歷和他們的想法， 可選讀由受障人士或身心障礙研究學者撰寫的書或在社交媒體上關注他們。不要只聽醫護、復康和教育界人士的說法，很多時候， 這些專業人員也因為他們的訓練，只能以把身心障礙是根治或消除或「減低照顧負擔」為目標，去繼續維持他們的工作和政府資助， 那他們的服務對象其實並不是受障人士本身，而是政府的行政管理人員和照顧者，致使服務提供有時並

這篇文章的用意不是介紹口語外的溝通方式，即輔助及另類溝通   (Augmentative and alternative communication,  簡稱 AAC) ，而是討論一些令受障兒童較難得到 AAC 支援的因素。關於 AAC 的簡介，可參考 《密語話集訓練指引《六》　什麼是「輔助及另類溝通」？》   及 《資訊科技於特殊兒童訓練的應用  -  輔助溝通工具》 。 所有人類都有溝通需要，受障兒童也不例外， AAC 在個別地區的發展與當地本身的語語及文化有密切關係，例如在香港，主流語言是粵語，所以以英語為本發展的 AAC 工具在應用前可能要由專業人士作出相應調整，不能直接使用。文化方面，無論是歐美還是亞洲，一般人都十分偏重口語，所以對 AAC 有各種迷思，以下是一些常見的 迷思 ：   AAC 可能令孩子不說話！ 這是個很常見的擔憂，但 研究 顯示 ，孩子在接觸 AAC 系統之後，語言產出有正面的改善。   言語治療師亦表示，家長及教師往往在孩子接觸手語或符號溝通系統之後，在口語發展上有明顯進步。而語音輸出溝通裝置（ voice output communication aids, VOCA ）也因為能夠提供十分一致的標準語音輸出，有助一些孩子改善發音，這些孩子可能已經長時間接受言語治療，但也沒有進步，   反而在接觸 VOCA 後他們就有戲劇性的改進。   不是所有孩子的口語都會有進步，但他們可能在其他溝通範疇有得着。其實，   有些孩子的語言發展是在接觸 AAC 後 開始的。   孩子的專注力及聆聽能力很有可能會改善，因為在開始使用 AAC 之後，成人會着重透過 AAC 談論孩子有興趣的東西。雖然 AAC 會對孩子的專注力有相當要求，但這也給孩子機會去練習如何協調邊看邊聽，以及如何將注意力在有趣的事件和 AAC 之間調配。   如果所選的活動對於孩子來說在感官、肢體、智力、語言和社交溝通需要這幾方面都是有意義和易達的，孩子的遊戲及參與程度將有所提升。 孩子接收語言的能力在引入 AAC 之後可能會改善，因為語言對他們來說變得更可及。一個符號或手語可提示一個字的意義，當我們見到一系列符號時，我們便可更清晰地知道句子是如何構建。   孩子的語言表達也很有機會改善，因為 AAC 讓孩子表達自己，他們可以經歷與溝通去要求、拒絕和表達意見等等。上面提及的研究中，並沒

有複雜醫療需要或障礙孩子的父母或照顧者，可能每天都經歷其他人不能理解的挑戰。   這些挑戰對一般人來說或者不是什麼一回事，或是要花很多時間也說不清楚，照顧者已用了大部份精力照顧家人，與其再花功夫去講解那些挑戰，又不知對方是否願意聽、聽得明白，他人聽後又未必會幫到自己，所以照顧者很多時候都選擇不讓人分擔自己面對的種種，在照顧路上難免會感到孤獨。要養育一個特別易受傷的孩子，對照顧者的體力、精神及情緒都是要求很高的。   受障兒童照顧者的主要壓力源具體可分成七類： 受障孩子額外的醫療及其他支援需要 孩子的情緒及行為問題 孩子的痛楚或其他對成命構成威脅的情況，例如腦癇發作或呼吸停頓 與醫護、復康及教育專業人士的互動及對服務的不滿 受障孩子受到污名化 因照顧受障孩子而產生的額外支出，造成經濟壓力 夫妻不和或離婚 這些壓力有時會演變成創傷後壓力症 (PTSD) ，甚至是由重複的創傷造成的複雜創傷後壓力症 (C-PTSD) 。 PTSD 或 C-PTSD  往往會在有限制生命的醫療情況或伴隨終生的發展障礙、肢體障礙、感官障礙與視障或聽障、腦癇症的孩子的父母身上出現。   孩子經歷意外後變成受障，父母也有機會患上 PTSD 或 C-PTSD 。關於有複雜醫療需要或障礙孩子的主要照顧者在與孩子重複經歷可能奪走孩子性命的情況而造成的創傷後壓力症的研究並不多，   或許一般人認為經歷創傷的是孩子，所以並不太關注父母或照顧者的替代性創傷 (vicarious trauma) 。其實，有些人在經歷或目睹創傷後會患上 PTSD 。   創傷的定義是「令人非常難受的經驗」，   這絕對可以包括養育受障孩子的經歷。研究指出有複雜醫療需要孩子的照顧者比一般人患上 PTSD 的機會高出四倍。 育有複雜醫療需要的孩子的父母，常常經歷重複的、令人難受的、高壓的創傷事件，這些事件包括： 恆常的醫療測試和步驟（抽血、插喉、 MRI 、 EEG 、睡眠測試、吞嚥測試等等）； 重複發生的可致命緊急醫療事件（長時間不止的腦癇發作、呼吸或心跳停頓）； 頻繁入院而每次都不知道要待多久   一個有長期病患的孩子的父母，無可避免地時常都會感到無比焦慮，這種焦慮往往能觸發 PTSD 的病徵。 家人也可能在為孩子爭取適切服務，或為孩子盡量移除阻礙他發展及接受教育的壁壘及偏見時感到十分焦慮，有著「為什麼我要無償地做官僚份糧包埋的

發展及腦癇腦病變 (developmental and epileptic encephalopathy ，   簡稱 DEE) 是指嚴重的腦癇症 ( 通常對藥物治療反應有限 ) 加上發展障礙，而發展障礙是在腦癇發作有沒有受到控制都會發生的，換言之，即使腦癇發作受控，孩子的發展也不會自動與一般兒童的發展路徑接軌。   大部份 DEE 的致病原因都是基因突變，截至 2023 年 3 月，已被確認的 DEE 高達 110 種。 DEE 與 嬰兒期發病腦癇病變 (early infantile epileptic encephalopathy ，簡稱 EIEE) 有相當重叠。 DEE 的確診很多時候來自基因測試，有關腦癇基因測試，可參考 常見腦神經疾病基因測試 。得知是甚麼基因病變之後，家人可到 人類孟德爾遺傳學網站 看看該基因病變是否能歸類為 DEE 的一種，繼而獲取多一點精準治療及 / 或恆常發作管理及發展支援的資料，亦可憑病名加入病人家人互助群組，了解病情發展的路徑及可能性。除了基因致病，也有一些 DEE 是因為兒童的腦部有結構性變異、腦部在胎兒或嬰兒期因創傷或感染或新陳代謝問題 ( 往往也能在基因測試結果中顯示 ) 而導致，如雷葛氏症候群 (Lennox Gastaut Syndrome  ，簡稱 LGS) 、睡眠時持續尖峰腦電波腦癇病變或睡眠時持續異常電波腦癇症  (The syndrome of Epileptic Encephalopathy with Continuous Spike and Wave During Sleep ，簡稱 CSWS 或 Electrical Status Epilepticus During Sleep ，簡稱 ESES) 及高熱感染相關的腦癇症 (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome ，簡稱 FIRES) ，暫是仍沒有統一的致病基因變異，但是這些綜合症仍然是被定性為 DEE 。   明白發展及腦癇腦病變的兩個組成部份並沒有完全的因果關係是非常重要的，因為家人與醫療團隊在得到這個理解後，要好好平衝進取的藥物治療及其對孩子發展的影響，我自己都聽過一種表述，就是「如果不控制好腦癇，孩子的腦部就會受損，導致其發展受到負面影響」，這種表述令家人覺得即使抗腦癇藥物有較苛刻的副作用，例如會