腦癇治療


以下是幾種腦癇治療方法,以藥物治療最常見。無論病人家庭最終選哪一種或多種治療,家人和醫護人員的溝通都是極為重要的。在香港,以下所提到的各種治療都必須由醫院醫生批准,並在醫生監察下進行,而日常服藥或生酮飲食則須靠家人實行。由於醫生不能時時刻刻都會看著病人,所以病情的變化,有賴家人血醫生清楚報告,那醫護人員才可根據資料調整治療策略。


1. 藥物
兒童和青少年的腦癇症最常以藥物來治療。大部分藥物是每天服食﹐並且是藥丸或液態形式,如兒童可吞服藥丸,醫生可能會處方藥丸,因某些抗癇藥有長效配方(extended release),即用者可每天只服一至兩次,不用服三至四次,每天服用次數較少對某些患者來說能讓病情更穩定,減低對日常生活的影響。

許多抗癇藥物已獲批准用於患了腦癇症的兒童和青少年。每種藥是略有不同。某些藥物以特定的大腦部位及特定的發作類型為目標。醫生應根據兒童的發作類型或腦癇綜合症確診來決定用藥。

醫生將會決定用藥的劑量,不過,由於人體處理藥物的情況有異,醫生在開始用藥時可能需要監察血液中藥物的濃度,直至能肯定藥量恰當為止。在這段調整期內,發作可能持續,家人或照顧者務必把每次發作時間、持續多久及發作種類記錄並與醫生溝通情況。如發作在用藥一段時間後仍然發生,這意味了藥物的劑量或種類需要更改,或需多加一種或以上的藥物合併治療。



劑量多數以患者體重計算(每公斤每天幾毫克 mg/kg/day),例如小孩體重是10kg,藥物指示小童劑量為5mg/kg/day,分2次服,即每天需服10 x 5mg/kg/day = 50mg,分兩次服即每次25mg。配方是藥水的話,可能是每10ml100mg,所以患者應每天服藥兩次,每次2.5ml。一般藥物都有所謂的最低有效劑量(minimum effective dose)和最高可承受劑量(maximum tolerated dose),開始藥物治療時往往都是由低劑量向上調,穩定劑量可能在最低有效劑量和最高可承受劑量之間,這個區間叫治療性區間(therapeutic range)。有時患者在攝取量未達到最低有效劑量前,發作已受控,那麼家人可與醫生討論是否無論如何都要把藥量升到最低有效劑量,或停在原有有效劑量即可。藥廠標注的治療性區間往往是根據臨床試驗中大多數人的反應而定,但在個別治療上,反應會跟研究數據有出入,所以應靈活計劃治療方案。大致來說就是,低位已可控制病情,大可用低量;未達到最低有效劑量,希望可先給該種藥物一個機會,先別總結藥物沒有用;到劑量已到逹最高承受劑量,醫生是有權限讓病人超越該閥值的,但必須要家人同意,同時要提示風險,藥廠一般會指明沒有數據支持超過最高承受劑量的劑量之安全性及療效,用高於最高承受劑量的劑量彷彿進入無人之境,家人必須小心考慮。


此外,病人必須照足醫生吩咐服藥,這是十分重要的,錯過服藥或劑量出錯可能會導致患者由發作已受控變為再次發作,用藥期間有零散發作,那些叫breakthrough seizures,藥調好之後應不再發作了。但若用藥後有一段時間是沒有發作,在繼續按足指示服藥的情況下發作突然不再受控,則稱為翻發(relapse)。假若真的忘記了服藥,或服藥後病人把藥和食物一併嘔吐出來,家人應盡快向醫生或護士查詢,看看應不應補服(視患者情況而定)

腦癇發作有幾種不同機制,一個較易掌握的概念是腦神經過度活躍,所以電流失控,繼而生成腦癇發作。因此,有一系列的抗癇藥物主要針對平息太過活躍的腦神經以減低腦癇發作次數。所謂預防發作之說,就是令腦神經不再過度活躍,所以發作便不能出現。但藥物和人體的互動到現時為止都是"見步行步",即不能在初期吃很多藥去根治腦癇或改變病症發展路徑。腦癇暫時仍是一不治之症,病情可以控制,但談不上根治。偶有個案不用服藥也不再發作,在醫學上也是說"病情減退(remission)"而非治癒(cured)。主要功能為鎮靜的抗癇藥有兩大類,第一類是苯二氮䓬類藥物(benzodiazepines,簡稱benzo),常用的benzo類腦癇藥包括clobazamclonazepam和急救用藥diazepam (塞肛用)、靜脈注射或點滴用的lorazepammidazolam等。第二類是巴比妥類藥物(barbiturates)的主要功用亦是抑制中央神經系統以達到抗癇效果,常用的phenobarbital就是barbiturates的一種,phenobarbital常用於處理初生嬰兒的發作,在非常嚴重的情況下,醫生可能會用phenobarbital令嬰兒進入昏迷狀態,希望可令過份活躍的腦神經安靜下。

所有藥物都有副作用,每個人對藥的反應可能有相同亦有不同,服用benzobarbiturates的病人,可能在用藥初期會感到十分疲倦,但身體會慢慢習慣藥物,慢慢到達不發作但亦不會整天睡的平衡點。關於個別抗癇藥的副作用和注意事頂,可參考常見抗腦癇藥副作用和注意事項


2. 生酮飲食
一種稱為生酮飲食的特殊飲食治療已經證明可有效控制某些腦癇症病例。這種高脂肪﹑低碳水化合物的飲食是十分嚴格的。要採用這種飲食治療,家人和照顧者必須與醫生及營養師緊密合作。跟藥物治療一樣,這種治療可能有副作用,須要受到監察。關於生酮飲食的常見問題,可參考生酮飲食作為腦癇治療


3. 腦部手術
腦部手術是一項重大的手術﹐但在能清楚鎖定腦癇發作的源頭和確定切除的部份不會嚴重影響日常生活及身體機能的情況下,手術能給予患者極大的好處: 可大大減低發作頻率,甚至不再發作,有些患者可同時停止服用抗腦藥,所以不再需要面對藥物副作用。就算仍須服藥,劑量亦得以調低。不過,家人亦需要充份考慮腦部手術的風險,手術不會100%成功,而手術也可能會造成腦部的改變。所以,手術考量是一個歷時不短的過程,除了要用掃瞄鎖定手術位置外,家人亦需要有充足的考慮時間。有些家庭可能想先採用非侵入性的治療方法,將腦癇手術排到最後,這是絕對可以明白的。

腦癇手術有幾大類型,最常見的是切除病灶(focal resection),例如顳葉腦癇患者,可考慮切除顳葉一部份 (temporal lobectomy)。但若病灶坐落在重要的腦部區域,例如掌控語言、視力、運動或記憶的區域,則可能因保護機能而不可進行切除手術。若手術是切除腦傷部份,例如腫瘤或血管增生等,則叫lesionectomy。有些時候,病灶在腦部不可切除的重要位置,醫生則可能考慮做軟腦膜下多處切除手術(multiple subpial transection,簡稱MST),試圖截斷電流流通去減少腦癇發作。若腦的傷處(lesion)比較小,醫生可能會建議採用激光間質熱療(laser interstitial thermal therapy, 簡稱LIIT),LIIT是微創手術,手術時不需開髗,所以復康可能較快,而併發機會亦較低,但這種手術大多用於傷處較小的患者,如果傷處較大或散佈在幾個位置,則不能用LIIT解決全部問題。

至於腦部受影響範圍局限在其中一腦半球的,可用的手後為腦半球切除手術(hemispherectomy),腦半球切除手術幾乎只有兒童才會用,因兒童的腦部仍在成長中,被切除的半腦原有的功能,可由餘下的腦半球分擔,所以在述後兒童在功能上的恢復會比成人理想。而腦半球切除手術亦可分為生理性和功能性兩種。生理性腦半球切除手術是切除受影響腦半球的額葉(frontal lobe)、頂葉(parietal lobe)、顳葉 (temporal lobe)和枕葉(occipital lobe),較深層的重要結構,如基底核(basal ganglia)和丘腦(thalamus)則會留著。功能性腦半球切除手術移除的腦部組織較生理性手術少,剩餘的部份用截斷連線來達到效果。還有一種腦半球手術叫hemispherotomy,手術切除的部份更少,手術的主要程序是在腦半球鑽一個或多個洞,以令腦癇病灶不再過份放電,形成腦癇。

還有一種手術叫胼胝體切割手術(corpus callostomy),手術主要目的是要切斷兩個腦半球中間的聯繫,這種手術大多用於有嚴重全腦性發作的患者。

由於腦癇手術牽涉人體中央神經系統最重要的器官,所以術前評估和準備是必須的。腦科醫生一般會基於腦電圖及MRI結果初步評估患者是否適合接受手術,如是,則會聯同腦外科醫生及影像科人員再作一系列的詳細檢查,其中一些檢查可能牽涉侵入性檢查(如立體腦電圖stereo EEGSEEG),盡量希望能只切除必要移除的部份,不多也不少。

4. 神經刺激 
迷走神經刺激(vagus nerve stimulation,簡稱VNS),是一種外科治療方法,醫生會把一個刺激器埋植於患者胸部的皮膚下面。一條附有電極的細管子會連接到這個儀器,而管子的另一端會纏繞著頸部的迷走神經。這個儀器會發出電訊號,經過迷走神 經去到大腦。在大多數情況下,這些電訊號會調控大腦的活動,好讓患者不會有發作,或者發作的次數會減少和嚴重性減低。 近年市面上開始有皮層迷走神經刺激(transcutaneous vagus nerve stimulation,簡稱tVNS)儀器進行測試,tVNS無須手術植入,儀器像一個Walkman,電極細管為外置。tVNS需要患者能較好地描述發作前的預兆才能發揮作用。

除了VNS以外,還有另外兩種神經刺激技術,分別是反應神經刺激(responsive nerve stimulation,簡稱RNS)和深層大腦刺激(deep brain stimulation,簡稱DBS)RNS儀器植入在髗骨裡,電極置於發作開始的病灶上,儀器能直接測出並記錄腦內的發作活動並作出相關刺激以停止發作。DBS則需要把電極於在腦內,而刺激儀器於在胸口的皮膚下。置於腦內的電極會通過髗骨上的小孔於入,電極安放靠MRI和電腦導航系統指示,當腦內的電極接收到腦癇發作信號時,刺激器會自動發出止截信號以預防發作發生。

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