腦癇語言 The language of epilepsy

要有效地跟醫護人員溝通，很多時要病人家庭說他們的語言，這有點不公平，有點難，有點恐怖 (醫生們都是以最佳成績考進醫學院, 畢業才能做醫生, 那語言一定是十分難的...我怎學?)...

難或易先不要想，想著兒女...作為父母，我們最希望就是為生病的子女找最適當的治療方法，能根治就根治，不能根治就最大程度地控制病情。對很多人來說，抽筋就是腦癇，但對我來說，把腦癇發作說成「抽筋」是極不妥。首先，腦癇是腦的問題，是腦電波不正常，導致腦癇患者有不同種類的發作，如抽搐、失神等，有些患者發作時保持清醒，有些患者血氧量會下跌，有些患者會全身或局部抽搐並失去知覺。抽筋這一說法是的問題在於，筋就是肌筋，如運動過度或人體欠缼某些礦物質，就會抽筋，但這跟腦癇沒有半點關係。我女兒確診腦膜炎至後來患上腦癇症已有一年多，這段時間，我接觸過較多醫護人員，9成以上都把腦癇說成抽筋。我女兒在深切治療病房時，醫生說女兒要服抽筋藥，我還真以為是女兒有肌肉問題，以為藥物可解決，這當然與現實不符。

現實情況是，因為父母一直以來都沒有形容緊急醫療狀態的需要，子女發作起來，目擊的家人本身已進入了震驚狀態, 都想不起要拍攝短片，趕到醫院時驚魂仍未定，未能清晰表達子女發作情況...急症室的醫生要應付的病人很多，可能在父母未能說出問題已下定論，認為是父母過份擔心，錯誤把嬰兒反射動作認為是腦癇發作。也聽過很多父母說懷疑小孩腦癇發作，但醫護人員說小孩沒有昏厥，臉沒有變紫變黑，所以小孩沒事，不用做檢查，也不用治療。這情況不是虛構，是真有其事，結果小孩的治療延遲了。這些事很令人沮喪和氣憤，前人已「交了學費」，都希望新確診的家庭可少走點冤枉路，盡快為子女爭取到有效的治療。所以懷疑小孩發作時，有機會請盡量拍多點短片拿去醫院給醫生看，短片最好能拍到小孩的眼睛，因為發作時眼睛可能會偏向一邊，是其中一個確診線索。 雖然有調查顯示部份非專科醫生及護士未能準確識別腦癇發作，但先不要理會院方懂不懂，會不會說家人亂來，拍短片成本極低，在護理路上是很有用的資料。

除了拍短片，發作持續多久、每天發作幾次及發作形態等都是十分重要的資料，若能有條不紊地向醫生講述，則後續檢查和治療可更快更準。以下是幾大類常見發作形態：

(1) 強直陣攣腦癇發作 (tonic-clonic seizure)

以前叫「大發作」，現在比較少用這說法，因為發作就是發作，小發作傷害也不小，說大或小反而很誤導，亦不能協助醫生判斷治療方向。強直陣攣腦癇發作(Tonic-clonic seizure，簡稱TC)，是最廣為人知的發作形態，屬全腦性發作(generalized seizure)，當事人如原本直立可能會倒地、全身僵直之後抽搐，發作可能持續數十秒到數分鐘，發作會自行停止，當事人可能在發作時會失去知覺，在醒後會感到迷茫或昏亂，如果是小孩首次發作，家人可召喚救護車緊急送醫院治理。若已不是首次發作，家人可能已獲醫院處方急救藥，可根據醫院指示施用。但若發作在5分鐘後仍然持續，家人應在施藥同時安排送小孩到醫院。若抽搐性發作持續30分鐘或以上，則稱為抽搐性發作持續狀態 (status epilepticus，簡稱SE)，醫院一般會再施用急救藥，盡努力停止發作。由於兒童腦部仍在發展中，發作可能造成很大的影響，所以醫生有時會以較寬鬆的尺度定性SE，即可能發作持續5分鐘或以上即當作SE處理。若在施以鎮靜劑後SE仍然持續，則發作升級為established status epilepticus，簡稱ESE)....繼續施用鎮靜劑結合其他腦癇藥(靜脈注入)後，發作仍未停止，即再升級為refractory status epilepticus，簡稱RSE)，而到用盡不同辦法都未能停止發作，最後狀態就稱為super refractory status epilepticus，簡稱SRSE)。

  

(2) 局灶性腦癇發作 (focal seizure)

在2017年國際抗癲癇聯盟(International League Against Epilepsy簡稱ILAE)發佈最新腦癇發作分類系統前，醫生會將局灶性發作叫作單純部份發作(Simple partial seizures)和複雜部份發作(Complex partial seizures)，局灶性發作意思是發作是由腦的一部份開始，那部份稱為病灶。局灶性腦癇發作可分為機動性(motor)或非機動性(non-motor)，當事人可能是清醒或神志模糊。非機動局灶性腦癇發作可逞現為奇怪或異常的感覺。例如氣味或視覺異常、當事人突然不能控制其肌肉活動、聽覺異常、腹部不適或突然而來的恐懼感，發作時當事人可能神志清醒。有一些局灶性發作則是外人能見到的，當事人在發作前可能會有「先兆」(aura)，例如嘴巴不自覺地有咀嚼動作，或無意識地扯衣服，發作時當事人可能會一動不動，眼睛斜向一方，看來迷惘和昏亂，當事人通常都不會記得起這些重覆、無意識的動作，並會有神志或記憶的改變。亦有一些機動局灶性腦癇發作可呈現為失張性發作(atonic seizure or drop seizure)，即當事人忽然失去張力，可能跌倒在地，或頭突然向下垂。局灶性腦癇發作有時會發展至腦部的兩邊都受腦癇電流影響，即focal onset with secondary generalization，當事人可能在短暫迷糊狀態後進入抽搐狀態。

(3) 失神腦癇發作 (absence seizure, absence取法文讀音ab-SOHN-se)

失神腦癇發作屬全腦性發作，通常都會完全失去意識。患者可能向前凝視、看似正在發白日夢或惘然若失，通常都沒有先兆，跟著恢復正常活動能力。發作時只有輕微的動作，歷時可短至數秒，所以很多時並沒有受到其他人的留意。失神發作在兒童身上較常見。

(4) 肌陣攣腦癇發作 (myoclonic seizure)

肌陣攣腦癇發作是很短的發作，當事人可能像觸電一樣全身或局部肌肉突然抽搐一下，假如當事人正拿著一杯水，他的手臂可能會忽然失控把水潑在自己身。肌陣攣發作可以是局灶性，也可以是全腦性。某些腦癇綜合症患者可能會一連多次肌陣攣腦癇發作，每天可經歷過百次發作。

(5) 腦癇抽搐/嬰兒抽搐式腦癇 (epileptic spasms / infantile spasms)

Infantile spasms簡稱IS，到小孩過了兩歲而抽搐仍然持續則叫作epileptic spasms簡稱ES，IS中文有時譯為嬰兒點頭式腦癇，其實IS發作時嬰兒不一定會點頭，有時可能頭會向一邊側，像有外力把頭推向一邊，較普遍的發作形態是嬰兒在平躺時突然打開雙臂及縮起雙腿，若嬰兒坐著時發作，上身可能會向下傾，發作往往連貫出現，一連串發作稱為一個簇(cluster)，可能有數次到數十次陣攣不等。IS患者的腦電波在腦電圖上呈一片混亂，稱為hypsarrhythmia (簡稱hyps)，但亦有患者是沒有hyps的。由於IS會嚴重阻礙嬰兒發展，所以及早發現、確診及治療是十分重要的。

(6) 怪笑或怪哭腦癇發作 (gelastic or dacrystic seizures)

怪笑腦癇發作是很罕見的發作類型，患者發作時會呈大笑狀，但細心觀察可能會在患者眉目間見到他的不安，感到大笑不是患者開心而笑起來，而是不自主的強笑。發作有時甚至在患者睡眠時發生。怪哭腦癇發作則是患者在發作時不由自主地哭。這兩種腦癇發作均屬於局灶性腦癇發作，常見於下丘腦錯構瘤(hypothalamic harmatoma)患者。一般抗癇藥物對怪笑或怪哭腦癇發作基本上是沒有作用的，而手術或放射治療也不是在所有情況都可行。由於下丘腦主管人體內的多種生長荷爾蒙，下丘腦錯構瘤患者可能也會有性早熟問題，需要用外在的荷爾蒙治療控制體內荷爾蒙水平。

兒童腦癇發作一般較難察覺，尤其是有多重障礙的小孩，因為本身較長時間平躺，不會在行走時突然倒下，所以家人更要小心留意。

以上提到的是幾種常見的發作類型，並未提到腦癇綜合症，有一些腦癇綜合症的患者是會有數種不同的發作，而腦癇綜合症在兒童身上亦有時會呈現為兩部份: 一是腦癇，二是發展。尤其是基因病變，兒童的發展受阻可能是因病變本身引致，而非因腦癇發作。雖然已有研究顯示長時間未能停止的腦癇發作會令腦部受損，甚至可導致死亡(sudden unexpected death from epilepsy，簡稱SUDEP)，但亦不能敲定兒童長在發展上的障礙是腦癇發作的結果。簡單的解釋往往很吸引，但腦癇本身是一件複雜的事....

掌握了腦癇發作的語言，就是掌握了和醫護人員溝通的關鍵，但醫院情況到底是怎樣的? 請見腦癇路上: 醫院攻略 和腦癇治療。