ILAE腦癇發作分類系統 (2017)
國際抗癲癇聯盟(International League Against Epilepsy簡稱ILAE)在2017年發佈最新腦癇發作分類系統,主要目的是要增加臨床確診的準繩度,簡單來說就是要讓腦癇語言更清晰地描述腦癇發作及腦癇綜合症。例如,在改制前醫生有時說大發作或小發作,又或是複雜局部發作,單看這些詞其實不知道到底是甚麼發作....
新分類:
新分類:
在新分類下,腦癇類型按始發(onset)分類,而每個始發分類下可再細分為各種不同的發作:
至於病因,有些時候可以是多於一項的,例如結節性硬化症 (tuberous sclerosis complex,簡稱TSC),病成因基因突變而起,但患者同時亦會因良性腫瘤的生長位置而面對相關的健康問題(結構),例如腫瘤長在腦內便可能會造成腦癇。又例如Glut1不足症,不能把血糖送到大腦,是一個代謝問題,但身體本身不能製造載體就是基因問題。
在新制中,前人所說的一些”良性”腦癇症,經過多年臨床觀察,發現都不是真正良性,例如兒童失神腦癇(Childhood
Absence Epilepsy,簡稱CAE)患者會有伴隨的心理社交障礙,良性兒童中顳葉尖波局部腦癇(Benign
partial
epilepsy of childhood with centrotemporal spikes ,簡稱BECTS)患者則可能面對學習困難。新系統提倡用以下形容詞取代: (1)
沒有伴隨病症和 (self-limiting)
(2) 對藥物治療有反應
(pharmacoresponsive),同時建議不再使用惡性、災難性等形容詞。
至於腦癇綜合症,在新系統中可能被理解為發展性及/或腦癇性腦病變,很多腦病變都包括獨立於腦癇病變的發展障礙部份,發展障礙可能在腦癇發作出現前已開始,亦可能有伴隨病症,
例如腦麻痺、自閉頻譜失調、智障等。有些腦病變, 如KCNQ2和
STXBP1 腦病變,
病人在腦癇發作停止後發展依然不理想。發展性腦病變可能在胎兒期已開始,出生後開始見到特徵;而腦癇性腦病變則可在任何年齡發病,這種病變可能有部份可以成功醫治的,關鍵因素是能否找到合適的抗癇藥(在某些情況,因對病的了解有限,真的會「食錯藥」)。新制的大方向是希望逐步把發展及腦癇同發的腦病變以基因變異命名,如CDKL5腦病變、SCN2A腦病變等。
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